Dupuytrenova kontraktura – příčiny, příznaky, diagnostika a léčba | SM-klinika

Dupuytrenova kontraktura je patologický stav, při kterém dochází k fibromatózním lézím aponeurózy dlaně a dalších fasciálních struktur ruky a prstů. Jedná se o nezánětlivou patologii.

Toto onemocnění se léčí:

O nemoci

Palmární fasciální fibromatóza (LPF, synonymum: Dupuytrenova kontraktura) je idiopatické onemocnění pojivové tkáně s charakteristickou klinickou progresí: nejprve se objeví kožní retrakce, poté subkutánní hyperproliferativní uzliny a husté provazce pojivové tkáně, které tvoří ztluštění aponeurózy, infiltrují dermis a šíří se k prstům. To vede k omezení pohyblivosti metakarpofalangeálního, proximálního a distálního interfalangeálního kloubu a následně k přetrvávajícím kontrakturám a deformitám ruky.

Spolu s dědičnou predispozicí jsou popsány různé faktory prostředí, mezi které patří závislost na alkoholu a nikotinu, poranění rukou, stárnutí a intenzivní namáhání rukou při práci. Riziková skupina zahrnuje muže, u kterých se nejčastěji rozvíjí tento patologický proces a často postihují současně pravou a levou dlaň.

Při tomto onemocnění dochází k proliferaci provazců pojivové tkáně kolem šlach probíhajících na palmárním povrchu ruky. V důsledku toho se zkracují, prst je ve stavu trvalé flexe a jeho extenze je omezená nebo nemožná. Tím se ztrácí funkce uchopování a držení předmětů rukou a ruka se stává funkčně méněcennou. Při palpaci je patologicky změněná šlacha určena ve formě husté šňůry a palpace je často doprovázena bolestí. Progrese Dupuytrenovy kontraktury může vést k úplné nehybnosti prstů.

Hlavní možností léčby Dupuytrenovy kontraktury je chirurgický zákrok. V počátečních stádiích lze použít minimálně invazivní techniky. V pozdějších fázích nejsou příliš účinné, protože vést k opakování patologického procesu.

druhy

V traumatologii je obvyklé rozdělit Dupuytrenovu kontrakturu do 3 stupňů závažnosti:

• První stupeň. Přítomnost uzlíku husté konzistence na dlani, jehož průměr není větší než 1 cm, může být doprovázena nepříjemnými bolestivými pocity. Patologický provazec nepřesahuje hranici metakarpofalangeálního kloubu.
• Druhý stupeň. Šňůra hrubne a stává se tužší, roste distálně a dosahuje první digitální falangy. V této fázi kůže splyne s palmární aponeurózou, kůže zhrubne a zhustne. Napětí šlachových svazků a vybrání se určí vizuálně. Metakarpofalangeální kloub je ve stavu flexe v pravém úhlu nebo dokonce více. Stává se téměř nemožné narovnat prst.
• Třetí stupeň. Patologická šňůra dále roste v distálním směru a dosahuje druhé nebo třetí falangy. Trvalá flexe zahrnuje nejen metakarpofalangeální kloub, ale také interfalangeální klouby. Mají také značně omezenou flexi. V závažných případech se může vyvinout úplná nehybnost ruky.

Příznaky a známky Dupuytrenovy kontraktury

Podle frekvence palmární fibromatózy jsou prsty rozděleny takto:

• první místo – čtvrtý prst, který se podílí na patologickém procesu téměř u každého druhého pacienta;
• druhé místo je pátý prst, jeho poškození je pozorováno u třetiny pacientů;
• třetí místo – prostřední prst, jehož léze se vyskytuje u každého pátého pacienta;
• o čtvrté místo se dělí patologické postižení prvního a druhého prstu (cca 2-5 % případů).

Příznaky Dupuytrenovy kontraktury jsou zcela specifické, takže ke stanovení diagnózy stačí objektivní vyšetření a prohmatání ruky. Příznaky tohoto onemocnění jsou:

• přítomnost palmárního těsnění ve formě uzlíku nebo šňůry (těsnění může být jednoduché nebo vícečetné);
• poloha prstů ve stavu flexe;
• omezení extenzních schopností v metakarpofalangeálním a/nebo interfalangeálním kloubu;
• přítomnost vyboulení a retrakce v dlani (v důsledku pájení kůže na aponeurózu);
• Vzácné zjištění bolesti u pacientů – pouze každý desátý si stěžuje na bolest, která je lokalizována na palmární ploše, ale může vyzařovat do horních segmentů paže.

Příčiny Dupuytrenovy kontraktury

Ke vzniku fibromatózních uzlin a šlachovitých vláken, omezujících extenzi metakarpofalangeálního a proximálního interfalangeálního kloubu, dochází u lidí s genetickou predispozicí, nepříznivým životním stylem a mikrotraumatem ruky při manuální práci. Přesné příčiny Dupuytrenovy kontraktury však zatím nebyly ověřeny.

Výchozími faktory v patogenezi Dupuytrenovy choroby, které spouštějí proliferaci perivaskulárních fibroblastů, pericytů a myofibroblastů v podmínkách lokálního kyslíkového deficitu, jsou zúžení mikrocév a autoimunitní poškození cévního endotelu. Spolu s vnitřní výstelkou mikrocév existuje další cíl iniciace autoimunitního poškození – perineurální buňky.

Navrhovanými mechanismy neuropatie digitálních nervů u Dupuytrenovy kontraktury jsou jejich postižení ve spirálních provazcích a také komprese palmárních nervů mezi patologicky změněnou aponeurózou a příčným karpálním vazem. U pacientů s bolestivými fibromatózními uzlinami bylo pozorováno vrůstání nervových vláken do uzlin a provazců.

Získejte konzultaci

Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.

Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel:

Dupuytrenova kontraktura – Jedná se o nezánětlivou jizvovou degeneraci palmárních šlach. Vlivem proliferace pojivové tkáně se zkracují šlachy, omezuje se extenze jednoho nebo více prstů a vzniká flekční kontraktura s částečnou ztrátou funkce ruky. Doprovázeno výskytem husté uzlovité šňůry v oblasti postižených šlach. V mírných případech dochází k mírnému omezení extenze, jak postupuje, může se vyvinout ztuhlost nebo dokonce ankylóza (úplná nehybnost) poraněného prstu nebo prstů. Léčba je obvykle chirurgická.

ICD-10

M72.0 Palmární fasciální fibromatóza [Dupuytrenova]

• Příčiny
• Klasifikace
• Příznaky Dupuytrenovy kontraktury
• diagnostika
• Léčba Dupuytrenovy kontraktury
• Prognóza a prevence
• Ceny za ošetření

Přehled

Dupuytrenova kontraktura (palmární fibromatóza) je nadměrný vývoj pojivové tkáně v oblasti flexorových šlach jednoho nebo více prstů. Proces je lokalizován na dlani. Rozvíjí se postupně a vyskytuje se z neznámých důvodů. Vede k omezené extenzi a vzniku flekční kontraktury jednoho nebo více prstů. V počátečních stádiích onemocnění se používají konzervativní metody, ale nejúčinnější léčbou je chirurgický zákrok.

Dupuytrenova kontraktura je poměrně časté onemocnění v ortopedii a traumatologii, které je nejčastěji pozorováno u mužů středního věku. V polovině případů je bilaterální. Přibližně ve 40 % případů je postižen prsteníček, v 35 % malíček, v 16 % prostředníček, ve 2–3 % první a druhý prst. U žen je zjištěna 6-10x méně často a má příznivější průběh. Když se objeví v mladém věku, obvykle postupuje rychleji.

Příčiny

Dupuytrenova kontraktura není spojena s poruchami metabolismu bílkovin, sacharidů nebo solí. Někteří autoři tvrdí, že existuje určitá souvislost mezi výskytem onemocnění a diabetes mellitus, tato teorie však zatím nebyla prokázána.

Existují také traumatické (v důsledku zranění), konstituční (dědičné rysy struktury palmární aponeurózy) a neurogenní (poškození periferních nervů) teorie, ale názory vědců zůstávají rozporuplné. Konstituční teorii podporuje dědičná predispozice. Ve 25–30 % případů mají pacienti blízké pokrevní příbuzné trpící stejnou nemocí.

Klasifikace

V závislosti na závažnosti příznaků existují tři stupně Dupuytrenovy kontraktury:

• první. Na dlani se nachází hustý uzel o průměru 0,5-1 cm, na dlani nebo dosahující oblasti metakarpofalangeálního kloubu. Někdy je zjištěna bolest při palpaci.
• Druhý. Šňůra se stává hrubší a tužší a rozšiřuje se do hlavní falangy. Kůže také zdrsní a přilne k palmární aponeuróze. V postižené oblasti se objevují viditelné nálevkovité prohlubně a zatažené záhyby. Postižený prst (nebo prsty) jsou ohnuté v metakarpofalangeálním kloubu pod úhlem 100 stupňů, extenze je nemožná.
• třetina. Šňůra sahá do středu, méně často – do nehtové falangy. Metakarpofalangeální kloub vykazuje flekční kontrakturu 90 stupňů nebo méně. Extenze v interfalangeálním kloubu je omezená a míra omezení se může lišit. V těžkých případech jsou falangy umístěny v ostrém úhlu k sobě navzájem. Je možná subluxace nebo dokonce ankylóza.

Rychlost progrese Dupuytrenovy kontraktury je obtížné předvídat. Někdy drobná omezení přetrvávají několik let nebo dokonce desetiletí a někdy od prvních příznaků k rozvoji ztuhlosti uplyne jen několik měsíců. Je také možné mít dlouhodobý stabilní průběh s následnou rychlou progresí.

Příznaky Dupuytrenovy kontraktury

Patologie má velmi charakteristický klinický obraz, který je obtížné zaměnit s příznaky jiných onemocnění. Na dlani pacienta je detekováno zhutnění tvořené uzlem a jedním nebo více podkožními provazci. Prodlužování prstů je omezené.

První známkou vývoje Dupuytrenovy kontraktury je obvykle ztluštění na palmárním povrchu ruky, obvykle v oblasti metakarpofalangeálních kloubů IV-V prstů. Následně se hustý uzel pomalu zvětšuje. Objevují se prameny, které se od ní rozšiřují do hlavní a poté do střední falangy postiženého prstu. Vlivem zkrácení šlachy se nejprve vytvoří kontraktura v metakarpofalangeálním kloubu a poté v proximálním (umístěném blíže středu těla) interfalangeálním kloubu.

Kůže kolem uzlu se stává hustší a postupně se spojuje s podkladovými tkáněmi. Z tohoto důvodu se v postižené oblasti objevují boule a retrakce. Když se pokusíte narovnat prst, uzel a šňůry budou jasnější a jasně viditelné.

Typicky se Dupuytrenova kontraktura vyvíjí bez bolesti a pouze asi 10 % pacientů si stěžuje na více či méně silnou bolest. Bolest většinou vyzařuje do předloktí nebo i do ramene. Dupuytrenova kontraktura se vyznačuje progresivním průběhem. Rychlost progrese onemocnění může kolísat a nezávisí na žádných vnějších okolnostech.

diagnostika

Diagnóza Dupuytrenovy kontraktury je stanovena na základě stížností pacienta a charakteristického klinického obrazu. Během vyšetření lékař nahmatá pacientovu dlaň, identifikuje uzliny a provazce a také posoudí rozsah pohybu v kloubu. K potvrzení diagnózy obvykle nejsou nutné další laboratorní a instrumentální studie.

Léčba Dupuytrenovy kontraktury

Patologie je léčena traumatology a ortopedy. Léčba může být buď konzervativní nebo chirurgická. Výběr metod se provádí s přihlédnutím k závažnosti patologických změn. V počátečních fázích Dupuytrenovy kontraktury se používá konzervativní terapie. Pacientovi je předepsána fyzioterapie (tepelné procedury) a speciální cvičení k protažení palmární aponeurózy. K fixaci prstů ve vysunuté poloze lze také použít odnímatelné dlahy. Zpravidla se nosí na noc a stahují se přes den.

U syndromu přetrvávající bolesti se používají terapeutické blokády hormonálními léky (diprospan, triamcinolon, hydrokortison atd.). Lékový roztok se smíchá s lokálním anestetikem a vstříkne do oblasti bolestivého uzlu. Typicky účinek jedné blokády trvá 6-8 týdnů. Vezměte prosím na vědomí, že užívání hormonů je léčba, která by měla být používána s opatrností. Konzervativní prostředky nemohou odstranit všechny projevy onemocnění. Pouze zpomalují rychlost rozvoje kontraktury. Jedinou radikální možností léčby je operace.

V současné době neexistují jednoznačná doporučení týkající se závažnosti symptomů, které vyžadují chirurgickou léčbu. Rozhodnutí podstoupit operaci je založeno na rychlosti progrese onemocnění a stížnostech pacienta na bolesti, omezení pohybu a s tím spojené obtíže při sebeobsluze nebo při výkonu pracovních povinností.

Lékaři obvykle doporučují operaci, pokud je flekční kontraktura 30 stupňů nebo více. Účelem operace je zpravidla vyříznutí jizvy a obnovení plného rozsahu pohybu v kloubech. V těžkých případech, zejména u chronických kontraktur, však může být pacientovi nabídnuta artrodéza (vytvoření pevného kloubu s fixací prstu ve funkčně výhodné poloze) nebo dokonce amputace prstu.

Rekonstrukční operaci Dupuytrenovy kontraktury lze provést v celkové anestezii nebo v lokální anestezii. Při výrazných změnách na kůži a palmární aponeuróze může být chirurgický zákrok poměrně zdlouhavý, proto se v takových případech doporučuje celková anestezie.

Existuje mnoho možností incize pro Dupuytrenovy kontraktury. Nejběžnější je příčný řez v oblasti palmárního záhybu v kombinaci s řezy ve tvaru L nebo S podél palmárního povrchu hlavních falangů prstů. Výběr konkrétní metody se provádí s přihlédnutím k umístění tkáně jizvy. Během operace je palmární aponeuróza zcela nebo částečně vyříznuta. V případě rozsáhlých srůstů, které jsou obvykle doprovázeny ztenčením kůže, může být nutná dermoplastika s volným kožním lalokem.

Rána je poté sešita a drénována gumovým absolventem. Na dlaň se přikládá těsný tlakový obvaz, který zabraňuje hromadění krve a vzniku nových změn jizev. Ruka je fixována sádrovou dlahou tak, aby prsty byly ve funkčně výhodné poloze. Stehy se obvykle odstraňují desátý den. Následně je pacientovi předepsáno terapeutické cvičení k obnovení rozsahu pohybu v prstech.

Prognóza a prevence

Výsledek je obvykle příznivý po excizi oblastí fibrózy, pohyby rukou jsou obnoveny v plném rozsahu. Někdy (zejména s časným nástupem a rychlou progresí) může dojít k recidivě kontraktury během několika let nebo desetiletí. V tomto případě je nutná opakovaná operace. Prevence nebyla vyvinuta.

Literatura
1. Dupuytrenova kontraktura / Sivokon S.V. — 2003

2. Dupuytrenova kontraktura: epidemiologie, etiologie, patogeneze, diagnostika a léčba / Mikusev G.I., Magomedov R.O., Osmonaliev I.Zh., Baykeev R.F., Mikusev I.E // Kazan Medical Journal – 2011 – Vol.92, No.6

3. Léčba pacientů s Dupuytrenovou kontrakturou (klinická doporučení) / Novikov A.V., Petrov S.V. — 2013