Prstencový granulom

Granuloma annulare je benigní kožní onemocnění, které se klinicky projevuje prstencovitými papulami a patologicky granulomatózním zánětem.

1. Stručné informace

1.1. Definice

Granuloma annulare je benigní kožní onemocnění, klinicky se projevuje prstencovitými papuly a patomorfologicky jako granulomatózní zánět.

1.2. Etiologie a patogeneze

Příčina onemocnění není známa. Předpokládá se polyetiologie dermatózy, přičemž určitá role se připisuje chronické infekci (tuberkulóza, revmatismus, chronické respirační infekce), sarkoidóze, endokrinním poruchám, diabetes mellitus (častěji v generalizované formě onemocnění), dlouhodobému užívání léků (vitamin D). Někdy se nachází souvislost s autoimunitní tyreoiditidou. Trauma může hrát provokující roli ve vzniku anulárního granulomu. Byla popsána souvislost anulárního granulomu s tuberkulinovým kožním testem a BCG očkováním. K rozvoji onemocnění mohou přispívat i virové infekce (HIV infekce, virus Epstein-Barrové, virus herpes simplex a virus planých neštovic). Anulární granulom spojený s imunodeficiencí (HIV infekce, stav po transplantaci jater) je častěji generalizovaný. V současné době se za mechanismy vzniku dermatózy považují: mikroangiopatie vedoucí k degradaci pojivové tkáně; primární degenerativní proces v pojivové tkáni s granulomatózní odpovědí; lymfocyty zprostředkovaná imunitní odpověď aktivující makrofágy.

1.3 Epidemiologie

Výskyt granuloma annulare se odhaduje na 0,1–0,4 % z celkového počtu pacientů s dermatologickou patologií.

1.4 Kódování podle MKN 10

L92.0 – Prstencový granulom

Klasifikace 1.5

Neexistuje žádná obecně uznávaná klasifikace.

1.6. Klinický obraz

Klinický obraz onemocnění se může lišit v závislosti na formě anulárního granulomu. Rozlišují se následující formy onemocnění: lokalizovaný anulární granulom, hluboký (subkutánní) anulární granulom, diseminovaný anulární granulom, perforující anulární granulom.

Lokalizovaný granulom annulare je nejčastější formou onemocnění a je pozorován hlavně u dětí (90 % případů) a mladých lidí. Lokalizovaný prstencový granulom je charakterizován výskytem malých (0,1–0,5 cm v průměru), hustých, hladkých, polokulovitých, mírně zploštělých lesklých dermálních uzlíků narůžovělé barvy nebo barvy normální kůže, umístěných v typických případech v kruhu nebo ve skupinách ve tvaru půlkruhu na hřbetu rukou, nohou, holení, předloktí (60 % – na rukou a pažích, 20 % – na holení a nohou). Méně časté jsou léze periorbitální oblasti a pokožky hlavy. Průměr lézí se postupně zvětšuje a dosahuje 1–5 cm nebo více. V centrální části léze je kůže normální nebo mírně namodralá. Periferní okraj léze je tvořen sousedními uzlíky. Subjektivní pocity chybí. Léze se mohou částečně vymizet nebo se znovu objevit na stejném místě. Epidermis není postižena. V papulární formě jsou uzlíky umístěny izolovaně od sebe.

Hluboký granulom anulare je charakterizována subkutánní lokalizací uzlíků. Vyskytuje se téměř výhradně u dětí mladších šesti let a projevuje se formou jednotlivých nebo vícečetných hlubokých dermálních nebo subkutánních uzlíků na holních kostech, předloktí, loktech, hřbetech rukou, prstech a na pokožce hlavy. Může být postižena periorbitální oblast, obvykle horní víčko. Uzlíky na končetinách jsou obvykle pohyblivé, i když mohou být spojeny s fascií, na pokožce hlavy – vždy pevně spojené s periostem. Po chirurgickém zákroku může dojít k relapsům.

Diseminovaný granulom annulare je charakterizována mnohočetnými lézemi na různých částech kůže. Tato forma se vyskytuje přibližně u 15 % pacientů s anulárním granulomem, vzácně u dětí. Většina pacientů je starší 50 let. Po celé kůži jsou pozorovány skupiny papulí, uzlíků a skvrn barvy kůže nebo fialové skvrny, ale nejčastěji jsou postiženy distální části končetin a trupu. V těchto případech jsou léze mnohočetné, rozptýlené nebo splývající, což může lézím dodat retikulární charakter, ale bez výrazné tendence k anulárnímu uspořádání. Je zaznamenán polymorfismus lézí. Typickým znakem je symetrie. Tato forma onemocnění má chronický recidivující průběh, zřídka spontánně odeznívá a je rezistentnější na terapii než lokalizovaná forma.

Perforující granulom anulare tvoří asi 5 % všech případů onemocnění. Typicky se vyskytuje na hřbetu rukou nebo prstů, ale může být jednoduše traumatickou variantou lokalizovaného granulomu annulare. Minimálně 50 % takových pacientů jsou děti nebo mladí lidé. Vyrážky jsou reprezentovány papuly, které se spojují do velkých plaků a mají uprostřed zátku, na kterou se tlakem uvolňuje želatinový obsah; pak se tvoří krusty a léze s pupeční prohlubní ve středu. Později se mohou vyvinout atrofické jizvy.

• Ošetřující lékaři: Dermatolog
• Diety pro nemoc: Dieta pro kožní nemoci

Přehled

prstencový granulom je benigní, chronické a recidivující progresivní kožní onemocnění. Léze se vyznačují prstencovitými uzly na pozadí destrukce kolagenových vláken a granulomatózních zánětlivých reakcí. Mohou se objevit bez ohledu na pohlaví a věk.

Granulom je považován za pokus těla omezit nebo izolovat infekční, zánětlivý proces nebo cizí těleso, pravděpodobně prostřednictvím nespecifické imunologické reakce.

Patogeneze

Patologický proces může trvat několik měsíců nebo dokonce několik let. Pravděpodobně začíná lymfocytární imunitní reakcí, která vede k aktivaci makrofágů a degradaci pojivové tkáně zprostředkované cytokiny, což vede ke vzniku lentikulární papuly, která má v centrální části jasně definovanou, poněkud atrofickou retrakci, která roste s remitující progresí, někdy se zrychluje, jindy zpomaluje růst.

Samotný granuloma annulare je plak o velikosti 5 cm2 nebo více, mírně vyčnívající nad povrch zdravé kůže a pouze uprostřed odpovídá tónu s ní. Kůže se snadno shromažďuje do záhybů, ale kolem propadlé oblasti je hustý, voskový, lesklý vínový nebo lehce narůžovělý prsten nebo půlměsíc, což není příliš široký hřeben (do 3-XNUMX mm). Může se skládat z jednotlivých šedavých papulí s narůžovělými okraji, které nejsou srostlé se spodními vrstvami kůže.

Granulomový prstencový plak

Prstence jsou ostře ohraničené, s jejich vnitřními okraji klesajícími do propadlých středových oblastí. Díky palpaci lze v tloušťce epitelu detekovat nádor podobný novotvar, který postupně přechází do okolního integumentu. Ve své struktuře má epiteloidní buňky a fibroblasty, které jsou na periferii obklopeny převážně lymfoidními buňkami, stejně jako méně časté plazmatické buňky a žírné buňky. Umístění kulatého buněčného infiltrátu je podél hlavního toku cév, doprovázené tvorbou mohutných plexů z argentofilních vláken. K oddělení uzlů dochází díky trabekulám a kolagenovým vláknům. Centrální části jsou výrazná ohniska nekróza a zničení elastických vláken. Stěny cév postupně ztlušťují, pozoruje se proliferace endotelu, která může vést k ucpání jednotlivých cév.

Prstencové granulomy mohou být umístěny v hlubokých vrstvách samotné kůže a dokonce i v podkožním tuku. Jsou pociťovány jako zvláštní typ uzlíků, připomínajících hustý hrášek nebo fazole, které nemění strukturu kůže na povrchu.

Klasifikace

V závislosti na umístění a dalších vlastnostech granulomů existují:

• Subkutánní – častěji se vyskytuje u dětí, nachází se na pokožce hlavy, v blízkosti očí a na končetinách.
• Plaketa – obvykle se vyskytuje u žen, vyznačuje se přítomností erytematózních, červenohnědých nebo fialových plaků bez prstencových lemů.
• Lokalizované a diseminované – v důsledku patologie se může vytvořit jediná léze nebo se rozšířit do jiných částí těla.
• Perforace – tento typ dermatózy je poměrně vzácný a je charakterizován přítomností zátek ve středu útvarů a želatinovitým výtokem, jakož i tvorbou větších plaků, krust a dalších jizev.
• Intersticiální forma (s mucinovým infiltrátem mezi kolagenovými vlákny) a forma předzahrádky (ve středu je kolagen obklopený histiocyty).

Histologie: předzahrádková forma granuloma annulare

Příčiny

V současné době je původ granulomu prstencového nebo jinak řečeno prstencového považován za nejasný. Předpokládá se, že základem granulomatózního procesu mohou být alergické reakce nebo změny reaktivity tkání způsobené o stres, genetické faktory nebo průběh takových chronických onemocnění, jako jsou:

Rozvoj onemocnění může být spojen s onemocněním pojivové tkáně, сахарным диабетом a poruchy metabolismu sacharidů.

Zjizvená tkáň, kousnutí zvířaty a hmyzem a místa tetování jsou náchylnější k patologii.

Příznaky

Granuloma annulare je obvykle lokalizován:

• na zadní straně rukou a nohou;
• na prstech;
• na krku;
• méně často – na hýždích a nohách, na loktech a předloktích.

Průběh onemocnění není provázen subjektivní bolestí nebo diskomfortem.

Analýzy a diagnostika

Zpočátku je nutné studovat klinické projevy onemocnění a sbírat údaje o anamnéze.
Histologické vyšetření kožní biopsie pomáhá potvrdit diagnózu granuloma annulare. Diferenciální diagnostika se provádí s erytematóza, lichen planus и Beckův sarkoid.

Léčba granuloma annulare

Léčba může zahrnovat rentgenové záření, fotoaktivní látky, arsen, masti obsahující vysoké hladiny topických steroidů (např. Psoriderm). Kromě toho může pacient potřebovat:

• korekce metabolismu sacharidů;
• terapie léky, které zlepšují mikrocirkulaci;
• průběh multivitaminů.

Léčba granuloma annulare u dětí je nejšetrnější. Jakékoli léky by měly být používány s opatrností a pouze po konzultaci se svým rodinným lékařem. Aplikace může být doporučena Interferon nebo jiné imunomodulátory.