Získaný hydrocefalus: příznaky a léčba | MedAboutMe

Hydrocefalus je patologický stav, při kterém je uvnitř mozkových komor příliš mnoho mozkomíšního moku. Kromě komor se zvýšený objem mozkomíšního moku nachází také pod mozkovými plenami. Ačkoli mnoho lidí věří, že se toto onemocnění vyskytuje pouze u dětí, je často diagnostikováno i u dospělých. Při absenci nezbytné léčby může taková patologie způsobit vážné neurologické a duševní poruchy.

Výskyt hydrocefalu mezi populací není tak vysoký. Je diagnostikována přibližně u jednoho novorozence z tisíce. U dospělých je toto číslo ještě nižší. V současnosti existuje přibližně sto osmdesát faktorů, které mohou vést ke vzniku takové poruchy. Zhruba před pětadvaceti lety končilo téměř padesát procent případů tohoto onemocnění smrtí. K dnešnímu dni se nám podařilo snížit počet smrtelných případů na pět procent.

V závislosti na tom, kdy se hydrocefalus vyskytuje, může být vrozený nebo získaný. V tomto článku budeme hovořit konkrétně o získané formě, která se vyskytuje u dospělých.

Nadměrné množství mozkomíšního moku v mozkomíšním moku v mozku může být způsobeno zvýšenou úrovní jeho tvorby nebo narušením procesu jeho vstřebávání. Někdy je navíc tento stav důsledkem různých problémů s cirkulací mozkomíšního moku. V některých případech hraje roli pouze jeden mechanismus, zatímco v jiných hraje roli kombinace více mechanismů.

Ke vzniku získaného hydrocefalu může vést celá řada faktorů. Nejčastěji se jedná o onemocnění zánětlivého charakteru, která vedou k poškození různých struktur mozku, a také o traumatická poranění mozku (TBI). Různé vaskulární poruchy a intracerebrální novotvary mohou také způsobit vývoj této patologie. Když mluvíme o cévních poruchách, máme na mysli mrtvice, intracerebrální hematomy a tak dále.

Zvláštním případem je patologický proces způsobený věkem podmíněnými atrofickými změnami v mozkové tkáni. Jeho podstata spočívá v tom, že hromadění mozkomíšního moku působí jako kompenzační reakce. Jinými slovy, mozek ubývá na objemu a mozkomíšní mok se snaží tuto ztrátu kompenzovat. Náhradní hydrocefalus se může objevit na pozadí aterosklerotických plátů a systematického zvyšování krevního tlaku.

Zažívací potíže u miminek: Co potřebuje vědět mladá matka

Průvodce mladé maminky: nejčastější žaludeční a střevní potíže u miminek do jednoho roku.

Klasifikace hydrocefalu

Klasifikace tohoto onemocnění zahrnuje jeho otevřené a uzavřené varianty. V otevřené verzi není narušena cirkulace mozkomíšního moku, ale mozkomíšní mok se nemůže vstřebat v potřebném objemu nebo je produkován příliš aktivně. Uzavřená verze zahrnuje zablokování určité části mozkomíšního moku, což vede k narušení odtoku mozkomíšního moku.

Kromě toho může být hydrocefalus kompenzován a progresivní. U kompenzované formy se klinický obraz nezhoršuje. Tlak mozkomíšního moku také zůstává nezměněn. Progresivní forma vzniká v případě, kdy se postupně zvyšuje tlak mozkomíšního moku, což je doprovázeno závažnějšími klinickými projevy.

Symptomy charakteristické pro hydrocefalus

Tento patologický proces, v závislosti na jeho průběhu, může být akutní nebo chronický. V akutních případech se příznaky rychle zvyšují, což vede k prudkému zhoršení celkového stavu nemocného. Chronický průběh nastává, když se likvor hromadí v likvorovém systému pomalu a postupně.

Hlavním příznakem tohoto onemocnění je velmi silná bolest hlavy. Bolestivý syndrom nemá jasnou lokalizaci a zesiluje se v poloze vleže. Použití analgetik neovlivňuje intenzitu bolesti. Zpočátku se bolestivý syndrom může objevovat pravidelně, ale pak se stává konstantní. Kromě toho se objevují stížnosti na pocit tíhy v hlavě, záchvaty nevolnosti a zvracení, které nejsou spojeny s příjmem potravy.

Nemocný se stává letargickým, ospalým a rychle se unaví. Často jsou pozorovány různé neurologické poruchy. Patří mezi ně snížená zraková ostrost, ztráta zorného pole, zvýšený svalový tonus, paréza a paralýza. Často jsou zaznamenány příznaky jako tinnitus, nekoordinované pohyby, závratě a oscilační pohyby očí. Poměrně často je klinický obraz doplněn smyslovými poruchami.

Dalším charakteristickým znakem jsou duševní poruchy. Pacient může být emočně nestabilní, s výkyvy nálad od vzrušení až po úplnou lhostejnost. Někdy dochází k nevyprovokovaným záchvatům agrese.

Diagnostika a léčba onemocnění

V první řadě lze na takové onemocnění podezření na základě doprovodných klinických projevů. Diagnózu je nutné potvrdit rentgenovým nebo ultrazvukovým vyšetřením. Výrazně více vypovídající je počítačová tomografie a magnetická rezonance. Pokud nejsou kontraindikace, doporučuje se provést lumbální punkci s následným rozborem získaného materiálu.

Hlavní metodou léčby hydrocefalu je chirurgická intervence zaměřená na snížení objemu mozkomíšního moku v systému mozkomíšního moku. V některých případech je však možné obejít se bez operace. Konzervativní terapie zahrnuje léčbu základní patologie se současným podáváním diuretik.

Prevence rozvoje hydrocefalu

K prevenci tohoto patologického procesu je nutné vyhnout se traumatickým poraněním mozku a rychle léčit vznikající zánětlivá onemocnění mozku.

Použité fotografické materiály Shutterstock

Číst dál

5 póz a cvičení pro boj s plynatostí u miminek

Ty ošklivé střevní plyny: odkud se berou a jak se s nimi vypořádat?

Jak vybrat správný ochranný krém na růžovku

Kuperóza je neškodné, ale nepříjemné kožní onemocnění, protože její příznaky se objevují na obličeji. Pojďme zjistit, který krém to pomůže porazit.

Hydrocephalus – zvýšená akumulace mozkomíšního moku v mozkomíšním moku systému mozku. Hydrocefalus doprovází mnoho vrozených i získaných neurologických onemocnění. Klinicky se projevuje známkami zvýšeného nitrolebního tlaku (bolesti hlavy, nevolnost, tlak na oči), příznaky komprese mozkových struktur (vestibulární ataxie, zrakové postižení, psychické poruchy, epileptické záchvaty) a příznaky charakteristické pro onemocnění, které jej vyvolalo . Diagnóza hydrocefalu zahrnuje radiografii lebky, oftalmologické studie, echo-EG (u kojenců – neurosonografie), MRI nebo CT sken mozku. Chirurgická léčba hydrocefalu umožňuje opravit vrozené anomálie systému mozkomíšního moku, odstranit intrakraniální útvary, které narušují cirkulaci mozkomíšního moku, a zajistit odtok mozkomíšního moku z lebeční dutiny.

ICD-10

G91 Hydrocephalus

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky hydrocefalu
  • Hydrocefalus u dospělých
  • Hydrocefalus u dětí

  Přehled

  Hydrocefalus doslova znamená „kapka hlavy“. V moderní neurologii jde o běžný klinický syndrom, který lze pozorovat u mnoha onemocnění, vrozených anomálií nebo poúrazových stavů mozku. Výskyt hydrocefalu je spojen s určitými poruchami v systému mozkomíšního moku v mozku. Lidé jakéhokoli věku jsou náchylní k hydrocefalu. Hydrocefalus se může vyskytovat u novorozenců, být vrozený, vyvíjet se u dětí i dospělých a doprovázet atrofické procesy probíhající v mozku u starých lidí. Nejčastěji se s ní však setkáváme v pediatrické praxi.

  

  Příčiny

  K hromadění nadbytečného množství mozkomíšního moku v likvorovém systému mozku vedou tři patologické mechanismy: tvorba nadbytečného množství mozkomíšního moku, narušení jeho vstřebávání nebo porucha cirkulace mozkomíšního moku. Hydrocefalus může být založen na jednom z těchto mechanismů nebo na jejich kombinaci. Příčiny, které způsobují poruchy fungování likvorového systému, mohou působit během vývoje plodu a způsobit vrozený hydrocefalus nebo postihnout mozek po narození a způsobit vznik tzv. získaného hydrocefalu. Mezi příčiny hydrocefalu patří:

  1. Vrozený hydrocefalus:

  • malformace likvorového systému (atrézie foramen Magendie a Luschka
  • defekty ve struktuře subarachnoidálního prostoru
  • stenóza Sylviánského akvaduktu, Dandy-Walkerův syndrom atd.)
  • kraniovertebrální anomálie (Chiariho malformace, vrozená bazilární imprese)
  • intrauterinní infekce (toxoplazmóza, vrozená syfilis, cytomegalie, zarděnky), porodní trauma.

  2. Získaný hydrocefalus:

  • zánětlivé procesy v mozku a jeho membránách (encefalitida, arachnoiditida, meningitida)
  • traumatické zranění mozku
  • vaskulární poruchy (krvácení do komor, hemoragická mrtvice nebo intracerebrální hematomy s pronikáním krve do komor).
  • růst komor a komprese kanálků mozkomíšního moku na pozadí koloidní cysty třetí komory a intracerebrálních nádorů (astrocytomy, germinomy, ganglioneuromy atd.). Tím je narušena normální cirkulace mozkomíšního moku a jeho odtok z lebeční dutiny.

  Samostatně existuje atrofická (náhradní) forma hydrocefalu, ke které dochází v důsledku posttraumatické smrti nebo věkem podmíněné atrofie mozkové tkáně. V tomto případě mozkomíšní mok vyplňuje prostor, který vzniká uvnitř lebky v důsledku zmenšení objemu mozku. Atrofický hydrocefalus ve stáří se může vyvinout na pozadí zhoršeného přívodu krve do mozku v důsledku aterosklerózy mozkových cév, hypertenze a diabetické makroangiopatie.

  Patogeneze

  Normálně je mozkomíšní mok (CSF) produkován choroidálním plexem propojených komor mozku. Největší množství se ho tvoří v postranních komorách, odkud se mozkomíšní mok dostává do třetí komory a z ní Sylviovým akvaduktem do čtvrté komory. Poté se mozkomíšní mok dostává do subarachnoidálního (subarachnoidálního) prostoru, který se rozprostírá po celém povrchu mozku a v kaudálním směru prochází oblastí kraniovertebrálního spojení a poté obklopuje míchu po celé její délce. Mozkomíšní mok umístěný v subarachnoidálním prostoru je neustále absorbován arachnoidální (arachnoidální) membránou míchy a mozku a dostává se do krve. Výše uvedené etiologické faktory narušující tvorbu, pohyb a vstřebávání mozkomíšního moku vedou k jeho nadměrnému hromadění a vzniku hydrocefalu.

  Klasifikace

  Podle etiologického principu se rozlišuje vrozený a získaný hydrocefalus. Podle mechanismu výskytu se hydrocefalus dělí na otevřenou a uzavřenou formu.

  • Otevřený hydrocefalus spojené s nadprodukcí mozkomíšního moku nebo porušením jeho vstřebávání při normální cirkulaci mozkomíšního moku.
  • Uzavřený hydrocefalus způsobené porušením odtoku mozkomíšního moku v důsledku stlačení, částečné nebo úplné obstrukce jakékoli části mozkomíšního moku systému mozku.

  Podle toho, kde dochází k nadměrné akumulaci mozkomíšního moku, se rozlišuje vnitřní a vnější hydrocefalus. Vnitřní hydrocefalus je doprovázen hromaděním mozkomíšního moku v komorách mozku. Externí hydrocefalus je charakterizován nadbytkem mozkomíšního moku v subarachnoidálním a subdurálním prostoru.

  Podle charakteristiky svého průběhu je hydrocefalus klasifikován jako akutní, subakutní a chronický. Akutní hydrocefalus se vyznačuje rychlým vývojem, při kterém dochází k dekompenzaci několik dní po nástupu prvních příznaků onemocnění. Subakutní hydrocefalus se vyvíjí během měsíce a chronický hydrocefalus se vyvíjí během šesti měsíců.

  Velký klinický význam má rozdělení hydrocefalu na stabilizovaný (kompenzovaný) a progresivní (vzrůstající).

  • Stabilizovaný hydrocefalus se nezvyšuje a obvykle se vyskytuje při normálním tlaku mozkomíšního moku.
  • Progresivní hydrocefalus vyznačující se zhoršením symptomů, je doprovázena zvýšením tlaku mozkomíšního moku, nereaguje dobře na konzervativní terapii a vede k atrofii mozkové tkáně.

  Příznaky hydrocefalu

  Hydrocefalus u dospělých

  Hromadění nadbytku mozkomíšního moku v omezeném prostoru lebky vede ke zvýšenému intrakraniálnímu tlaku, který způsobuje nejtypičtější příznaky hydrocefalu. U dospělých a starších dětí k nim patří: intenzivní bolest hlavy, kterou nelze zmírnit analgetiky, nevolnost, zvracení a pocit tlaku na oční bulvy. Tyto příznaky se mohou vyskytnout akutně nebo postupně narůstat, přičemž na počátku onemocnění jsou přechodné. Atrofický hydrocefalus se často vyskytuje bez známek zvýšeného intrakraniálního tlaku a je detekován až při dodatečném vyšetření pacienta.

  Ve většině případů je hydrocefalus provázen neurologickými příznaky, které jsou způsobeny jak kompresí mozkových struktur expandovanými likvorovými prostory, tak základním onemocněním, které způsobuje rozvoj hydrocefalu. Nejčastějšími příznaky hydrocefalu jsou vestibulární a zrakové poruchy. První zahrnuje vestibulární ataxii, která se projevuje závratěmi, nejistou chůzí, hlukem v uších a hlavě a nystagmem. Po zrakové stránce může dojít k výraznému snížení zrakové ostrosti, ztrátě určitých oblastí zorných polí, městnání optických plotének; při prodlouženém hydrocefalu se může vyvinout atrofie zrakových nervů.

  Hydrocefalus se může objevit s poruchami v motorické a senzorické sféře: paréza a paralýza, zvýšené šlachové reflexy a svalový tonus, snížená nebo úplná ztráta všech typů citlivosti a tvorba spastických kontraktur končetin. Okluzivní hydrocefalus, způsobený poruchou cirkulace mozkomíšního moku v zadní lebeční jámě, je charakterizován příznaky cerebelární ataxie: porucha koordinace a chůze, velkoplošné nepřiměřené pohyby, změny v písmu atd.

  V některých případech je hydrocefalus doprovázen duševními poruchami, které se u dospělých častěji projevují poruchami emočně-volní sféry: emoční nestabilita, neurastenie, bezpříčinná euforie s rychlým přechodem do stavu lhostejnosti a apatie. Při prudkém zvýšení intrakraniálního tlaku je možné agresivní chování.

  Hydrocefalus u dětí

  U dětí v důsledku velké pružnosti kostí lebky nedochází ke zvýšení intrakraniálního tlaku u nich je doprovázeno zvětšením velikosti lebky. U novorozenců a malých dětí je hydrocefalus charakterizován příliš velkou velikostí hlavy, vypouklými žilkami na hlavě, napětím a nedostatkem pulzace velkého fontanelu a otokem optických plotének.

  Často je zaznamenán příznak „zapadajícího slunce“ – omezení pohybů oční bulvy směrem nahoru. Může dojít k dehiscenci švů lebky. Klepání na lebku je doprovázeno charakteristickým zvukem (příznak „prasklý hrnec“). U dětí v prvním roce života vede hydrocefalus k opoždění vývoje. Později začnou držet hlavu nahoře, převalovat se, sedět a chodit.

  Děti s těžkým hydrocefalem se vyznačují kulovitým tvarem hlavy, příliš velkou velikostí, hluboko posazenýma očima, odstávajícími ušima a ztenčením pokožky hlavy. Může se objevit snížené vidění, zvýšený svalový tonus na dolních končetinách a poruchy hlavových nervů. Na rozdíl od dospělých není hydrocefalus v dětství často doprovázen emočně-volními poruchami, ale intelektuálním deficitem.

  Děti s hydrocefalem jsou obvykle sedavé a obézní. Jsou apatičtí, postrádají iniciativu a nemají vztah k příbuzným, který je typický pro jejich vrstevníky. Snížení stupně hydrocefalu často vede ke zvýšení intelektuálních schopností a aktivity dítěte.

  V dospívání se hydrocefalus často vyskytuje akutně na pozadí infekčního onemocnění, duševního nebo fyzického traumatu. Zároveň je provázena intenzivní bolestí hlavy, opakovaným zvracením a bradykardií. Mohou se objevit záchvaty ztráty vědomí, někdy křečovité záchvaty. V některých případech jsou pozorovány epizodické psychózy s halucinačním nebo bludným syndromem.

  diagnostika

  Klinické příznaky hydrocefalu jsou obvykle natolik charakteristické, že umožňují neurologovi podezření na jeho přítomnost již při prvním vyšetření pacienta. K určení stupně a formy hydrocefalu a také k identifikaci základního onemocnění se provádějí další vyšetření:

  • RTG. Rentgenové snímky lebky odhalí řídnutí lebečních kostí a divergenci stehů mezi nimi; Na vnitřním povrchu lebeční klenby je pozorován příznak „otisků prstů“. Hydrocefalus, způsobený stenózou mozkového akvaduktu, je doprovázen zmenšením objemu zadní lebeční jámy na rentgenových snímcích lebky. Hydrocefalus s Dandy-Walkerovým syndromem je naopak charakterizován zvětšením objemu zadní lebeční jámy na kraniogramech. Hydrocefalus při uzavření jedné z mezikomorových komunikací se projevuje asymetrií lebky viditelnou na kraniogramu.
  • Počítačová tomografie nebo MRI. Tomografické diagnostické metody umožňují určit povahu hydrocefalu, identifikovat lokalizaci uzávěru mozkomíšního traktu nebo existující vrozenou anomálii a diagnostikovat příčinné onemocnění (nádor, cysta, hematom atd.). V případě hydrocefalu je nejvíce informativní použití MRI mozku. Při podezření na cévní poruchy je indikována MRA mozkových cév.
  • Sonografie. Mezi ultrazvukové diagnostické metody pro hydrocefalus se používá echoencefalografie, která umožňuje určit stupeň zvýšení intrakraniálního tlaku. U dětí prvního roku života je možné ultrazvukové skenování mozku přes otevřenou fontanelu pomocí ultrasonografie.
  • Konzultace s oftalmologem. Oftalmolog posuzuje poruchy zraku a stav optických plotének. Seznam oftalmologických vyšetření na hydrocefalus zpravidla zahrnuje oftalmoskopii, stanovení zrakové ostrosti a perimetrii.
  • Lumbální punkce. Při absenci kontraindikací k identifikaci příčinného onemocnění je možné provést lumbální punkci s následným vyšetřením mozkomíšního moku. Vrozený hydrocefalus infekční etiologie vyžaduje PCR diagnostiku k určení typu infekce, která jej způsobila.

  

  MRI mozku. Výrazná expanze postranních komor okluzivní povahy.

  Léčba hydrocefalu

  Volba léčby hydrocefalu závisí na jeho etiologii. Konzervativní terapie se často provádí u získaného hydrocefalu způsobeného zánětlivými onemocněními, předchozí TBI nebo krvácením do komor. Základní onemocnění se léčí, předepisují se diuretika (acetazolamid, furosemid), aby se snížil stupeň hydrocefalu a zvýšený intrakraniální tlak.

  Vrozený hydrocefalus obvykle vyžaduje chirurgický zákrok k nápravě základní malformace. Pokud je hydrocefalus způsoben přítomností procesu zabírajícího prostor v mozku, lze jej také léčit chirurgicky. Dle indikací se provádí odstranění intrakraniálního hematomu, operace k odstranění nádorů, otevření nebo totální excize mozkového abscesu, separace srůstů při arachnoiditidě apod.

  V případech, kdy není možné odstranit příčinu hydrocefalu, se používají shuntové operace:

  • cystoperitoneální shunting
  • endoskopická ventrikulocisternostomie dna třetí komory
  • ventrikuloperitoneální zkrat
  • lumboperitoneální zkrat
  • vnější komorová drenáž

  Jsou zaměřeny na vytvoření dalších cest pro odtok mozkomíšního moku z lebeční dutiny. Shuntové operace lze provádět jako doplněk k chirurgické léčbě základního onemocnění, pokud operace neobnoví normální oběh mozkomíšního moku.